郑捷(年仅19岁突然离世，带走这位电影女明星的皮肌炎为什么如此凶险？)

近日，在印度电影《摔跤吧！爸爸》中饰演小芭比塔的苏哈妮·巴特纳格尔的突然离世引发广泛关注，年仅19岁。据其父母讲述，2个月前她出现皮疹，被诊断为皮肌炎。此后，病情持续恶化，最终导致呼吸衰竭，于2月16日去世。

皮肌炎究竟是什么病，为何会如此凶险？上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科专家表示：皮肌炎其实患病率很低，为5-10／100万，也有人称此为罕见病。目前发病原因尚不明确，可能与遗传、自身免疫、感染、肿瘤等有关。

皮肌炎是什么病？

瑞金医院皮肤科主任医师曹华介绍，皮肌炎是临床上常见、严重危及患者生命的自身免疫性疾病，发病率呈逐年上升趋势。约有53%的患者可在数周内发生急进性或亚急进性肺间质病变，17%-42%合并肿瘤。特别是肺部受累可导致快速进展型肺间质病变（RP-ILD），很快地出现呼吸衰竭，这类患者对治疗效果不佳，死亡率极高。部分皮肌炎患者还可能发生纵隔气肿、气胸、肌内出血等，死亡率高、预后差。

皮肌炎各年龄段均可发病，发病高峰有两个年龄段，分别为5-15岁、45-65岁。

皮肌炎有没有办法治疗？

目前有皮肌炎病人已经停用糖皮质激素好几年，每年稳定复查也没有复发。也有发现了内脏肿瘤，甚至不止一个，手术切除后无虞至今。

糖皮质激素是目前皮肌炎治疗最常使用的药物，但激素使用剂量过大、时间过长，副作用会逐渐出现，如糖尿病、高血压、感染、骨质疏松、股骨头坏死。由此也可见，皮肌炎不是简单的“皮肤病”，疾病本身和治疗疾病的药物都可能产生多种并发症。

因此，需要在医生的指导下逐渐减量使用糖皮质激素，甚至停药。除了激素，还有其他的治疗药物，如JAK抑制剂、静脉注射丙种球蛋白、甲氨喋呤、沙利度胺等，合理联合使用有助于减少激素用量。

有没有办法早期识别？

瑞金医院皮肤科叶鸣昱介绍：皮肌炎的早期症状不典型，往往被忽视，或被误诊为脂溢性皮炎、过敏性皮炎等。几个方法供参考。

首先，肉眼观察全身皮肤表现。面部出现潮红斑，往往遇热或日晒后加重。特别是眼皮紫红斑，像是涂着厚重的眼影。也有些患者早期头皮红斑伴有剧烈瘙痒，胸前紫红斑如同醉酒貌。另外，指间关节、手肘、指甲周围也会出现红斑，甚至溃疡。还有的患者面部、上臂皮肤出现包块、皮下结节都要警惕这样不典型的皮疹，可能是皮肌炎。

其次，全身肌肉酸痛乏力，特别是大腿、上臂肌肉酸痛，站不起身、蹲不下去、举不起手、提不起重物。甚至声音嘶哑，连口水咽不下去。除了皮肤和肌肉外，其他系统受累可能会出现如下症状，呼吸急促、走两步就喘，咳嗽、咳痰，胸闷，心悸，发热……如果有皮肤或肌肉的表现，应该去皮肤科看看。

能否在皮肌炎早期预测其发生致死性急进性肺间质病变的风险及是否会伴发肿瘤，进而行早期干预以提高生存率？瑞金医院皮肤科皮肌炎研究团队在郑捷教授指导下，已就此问题开展了近20年深入探索。

他们在国际上率先提出皮肌炎的新命名和特异性新皮疹，构建高效无创诊断方法，精确判断皮肌炎患者预后。

2021年起，瑞金医院开设了皮肌炎专病门诊。皮肤科还联合重症医学、呼吸科、消化科、外科、核医学科、放射科、肿瘤科、康复科、风湿科等多学科成立瑞金医院皮肌炎多学科诊疗团队，在实践中逐渐形成一套较完善的诊疗方案，使得该病救治成功率不断提升。